Master: Ipertensione Arteriosa Polmonare associata a malattie del tessuto connettivo

L’ipertensione polmonare  è una nota complicanza delle malattie del tessuto connettivo come la sclerosi sistemica, il lupus eritematoso sistemico, le connettiviti miste e più raramente  l’artrite reumatoide, la dermatopolimiosite e la sindrome di Sjogren.
In questi pazienti l’ ipertensione polmonare può essere associata alla fibrosi interstiziale oppure può essere la conseguenza diretta di fenomeni di proliferazione delle cellule della parete vascolare in assenza di significativa pneumopatia parenchimale o di ipossia cronica. Inoltre, le malattie del tessuto connettivo possono essere associate a patologie del cuore sinistro potenzialmente responsabili di ipertensione venosa polmonare.

 

È fondamentale definire con accuratezza i meccanismi fisiopatologici alla base dell’ ipertensione polmonare in quanto la strategia terapeutica è sostanzialmente diversa nelle varie forme di ipertensione polmonare. In un recente studio francese la prevalenza di ipertensione arteriosa polmonare trattabile con i nuovi farmaci nei soggetti affetti da sclerodermia si aggira attorno al 7-8%. Le altre malattie del tessuto connettivo presentano una incidenza nettamente inferiore.

Nell'ipertensione arteriosa polmonare associata a malattie del tessuto connettivo le alterazioni istopatologiche sono generalmente indistinguibili da quelle che si riscontrano nell'ipertensione arteriosa polmonare idiopatica. La presenza di anticorpi antinucleo, fattore reumatoide, immunoglobuline-G e depositi di frazione del complemento nella parete dei vasi polmonari suggerisce il coinvolgimento dei meccanismi immunologici nella genesi dell’ ipertensione polmonare.

I pazienti con ipertensione arteriosa polmonare associata a malattie del tessuto connettivo presentano età media più avanzata e compromissione clinica più importante rispetto ai soggetti con ipertensione arteriosa polmonare idiopatica. Il quadro clinico e la sintomatologia sono molto simili a queli descritti nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare idiopatica (dispnea, senso di stanchezza, scompenso cardiaco) e talvolta la diagnosi di malattie del tessuto connettivo viene posta solo dopo gli esami di screening immunologico. L’ecocardiogramma è in grado di confermare il sospetto di ipertensione polmonare. La TC del torace ad alta risoluzione è utile principalmente per escludere la presenza di fibrosi significativa.

Come nelle altre forme di ipertensione arteriosa polmonare, il cateterismo cardiaco destro è raccomandato in tutti i casi di sospetta ipertensione arteriosa polmonare associata alle malattie del tessuto connettivo per confermare la diagnosi, determinare la severità ed escludere patologie del cuore sinistro. Il trattamento dei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare associata a malattie del tessuto connettivo risulta più complesso rispetto a quello della ipertensione arteriosa polmonare idiopatica. La terapia immunosoppressiva sembra essere efficace sui livelli di ipertensione polmonare solo in una minoranza di pazienti e soprattutto in coloro che sono affetti da condizioni differenti dalla sclerodermia come il lupus eritematoso sistemico.

La percentuale di pazienti che rispondono favorevolmente al test acuto di vasoreattività e al trattamento con calcio-antagonisti a lungo termine è inferiore rispetto a quella che si osserva nei pazienti affetti da ipertensione arteriosa polmonare idiopatica. Inoltre, il rapporto rischio/beneficio del trattamento anticoagulante orale va definito caso per caso.

I pazienti con ipertensione arteriosa polmonare associata alle malattie del tessuto connettivo ed in particolare quelli affetti da sclerodermia rispondono favorevolmente alla terapia con le tre classi di farmaci recentemente approvate per il trattamento dei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare (prostanoidi, antagonisti recettoriali della endotelina ed inibitori della fosfodiesterase-5). In genere però l’efficacia nei soggetti con malattie del tessuto connettivo sembra essere meno evidente se confrontata con quella osservata nei soggetti con ipertensione arteriosa polmonare idiopatica. Le ragioni di questo minore effetto potrebbero essere legate all’età più avanzata ed alle comorbidità  (insufficienza renale, fibrosi polmonare, ipertensione sistemica, ulcere digitali, ecc),  che affliggono i pazienti con malattie del tessuto connettivo. Vanno naturalmente proseguiti tutti i trattamenti prescritti per le suddette comorbidità.

Prof. Nazzareno Galiè Centro per lo Studio e la Cura della Ipertensione Polmonare Istituto di Cardiologia – Policlinico S.Orsola – Bologna ipertpolm.cardiologia@unibo.it; nazzareno.galie@unibo.it;

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